/ ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ: КАК ЕГО ВЫЯВИТЬ И ПОЧЕМУ КАЧЕСТВО ИММУНОГЛОБУЛИНОВ ИМЕЕТ КРИТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ?

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ: КАК ЕГО ВЫЯВИТЬ И ПОЧЕМУ КАЧЕСТВО ИММУНОГЛОБУЛИНОВ ИМЕЕТ КРИТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ?

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ: КАК ЕГО ВЫЯВИТЬ И ПОЧЕМУ КАЧЕСТВО ИММУНОГЛОБУЛИНОВ ИМЕЕТ КРИТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ?

Сегодня в мире от 70 до 90% людей с первичными иммунодефицитами живут, не зная о том, что больны, а общее число таких пациентов может составлять порядка 6 миллионов человек. Считается, что люди с иммунодефицитом могут быть подвержены более высокому риску заражения опасными инфекциями, более тяжелому течению заболеваний, поэтому в условиях распространения COVID-19 их здоровью нужно уделять особое внимание.  

Первичные иммунодефициты – это группа заболеваний, при которых различные генетические дефекты приводят к нарушению работы тех или иных компонентов иммунной системы. Сегодня насчитывается около 400 форм таких расстройств, которые различаются по степени тяжести. Они часто проявляются в виде бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, аутоиммунных заболеваний. Врачи в большинстве своем, не имея должной настороженности, занимаются лечением этих проявлений, оставляя без внимания их основную причину. Прежде, чем пациенты попадут на прием к специалисту-иммунологу и начнут получать действительно нужную им терапию, могут пройти годы. В основном первичные иммунодефициты заявляют о себе уже в раннем детском возрасте, но иногда лишь к 30 - 40 годам.

10 симптомов, которые могут быть признаками первичных иммунодефицитов:

  • 4 и более случаев отита в течение года

  • 2 и более синусита в течение года

  • Низкая эффективность антибиотиков в течение двух и более месяцев приема

  • 2 и более случаев пневмонии в течение года

  • Невозможность ребенка набирать вес и нормально расти

  • Частые и глубокие абсцессы кожи и внутренних органов

  • Постоянный кандидоз полости рта и кожи

  • Необходимость внутривенного введения антибиотиков для разрешения инфекции

  • Две и более системных инфекции, включая сепсис

  • Наследственная предрасположенность

DOCTOR-TREATING-PATIENT-facebook (1).jpg

Сколько человек болеет первичным иммунодефицитом?

Анна Щербина, д.м.н., профессор, заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д.Рогачева: «У нас в стране с 2017 года ведется регистр пациентов с первичными иммунодефицитами. Сегодня в нем числится 3207 человек, но, к сожалению, это лишь малая часть пациентов, которые живут или могли бы жить в России на сегодняшний день. Ведь как нам позволяют судить данные регистра, 6 из 100 000 младенцев в России рождаются с ПИД, и если бы мы могли поставить диагноз им всем, то число пациентов с этими заболеваниями было бы больше – порядка 9 000 человек. Хотя, если основываться на опыте западных стран, и эта цифра практически в два раза ниже мировой статистики. Тем не менее, за последние годы нам удалось достичь значительных успехов в области выявляемости ПИД. Мы и наши коллеги-иммунологи ведем активную образовательную деятельность в регионах страны для повышения осведомленности врачей об этих патологиях. На базе нашего учреждения реализуется проект по удаленной диагностике ПИД, что позволяет точно и достаточно быстро определить, есть ли у человека нарушения в иммунной системе или нет. Но увы, государственное финансирование генетических тестов, а также программ скрининга новорожденных в нашей стране пока отсутствует».

О роли иммуноглобулинов в лечении заболевания

Основным и часто единственным методом лечения большинства пациентов с первичными иммунодефицитами являются иммуноглобулины. Это препараты, получаемые из плазмы крови человека. Они призваны заменить защитные антитела, отсутствующие в иммунной системе, с целью предотвращения или остановки развития тяжелых инфекционных заболеваний. Сегодня на российском рынке присутствуют как отечественные, так и зарубежные иммуноглобулины. Они различаются по концентрации активного вещества (5 и 10%), а также по способу введения (внутривенный и подкожный).

Однако, как утверждает Анна Щербина, «по своему качеству и безопасности российские препараты не дотягивают до мировых стандартов. Также в России не производятся 10%-е иммуноглобулины, которые являются более современными, более качественными как по степени очистки, так и по удобству применения. При правильном и регулярном лечении пациенты с ПИД могут вести такой же активный образ жизни, как и здоровые люди».

1528790190_istock-175169172-1600x1067.jpg

Есть ли альтернатива?

Да, это иммуноглобулины зарубежного производства, производимые по более совершенной технологии и с лучшим профилем безопасности.

Как утверждает Мария Литучая, глава представительства СSL Behring в России и СНГ,

«Вопросы качества продукции и её безопасности для пациентов являются краеугольными для нашей компании. Каждый шаг производственного процесса должен соответствовать или превышать самые строгие международные стандарты безопасности продукции в соответствии с регуляторными органами по всему миру. CSL Behring обеспечивает качество и безопасность своих препаратов, выбирая исходные материалы высочайшего качества, тестируя их на различных этапах, включая в свои производственные процессы несколько этапов снижения количества патогенных микроорганизмов, придерживаясь требований правил надлежащей производственной практики (cGMP) и Фармаконадзора. Как компания-производитель иммуноглобулинов, среди своих задач видим помощь российскому медицинскому сообществу, участие в образовании врачей, донесении до них актуальной информации о клинических исследованиях. Все, что мы делаем – делаем исключительно во благо пациентов. Это философия компании CSL Behring».

Неделя осведомленности о первичных иммунодефицитах, начавшаяся 22 апреля, в этом году проходит в 10-й раз. По причине того, что в большинстве стран мира введены особые меры по предотвращению коронавирусной инфекции, а также для дополнительной защиты здоровья пациентов, было решено, что информационная активность будет продлена. Вместо традиционных семи дней в этом году образовательные мероприятия для врачей и администраторов здравоохранения, пациентов и их родственников, а также для широкой общественности продлятся 10 недель, до 1 июля. Дополнительная информация об этом - www.worldpiweek.org.

Наша справка

О компании CSL Behring:

CSL Behring – глобальная биофармацевтическая компания, мировой лидер в области препаратов плазмы крови. CSL Behring разрабатывает инновационные препараты, которые применяются для лечения наследственных и приобретенных нарушений свертываемости крови, первичных иммунодефицитов, аутоиммунных заболеваний, наследственного ангионевротического отека, наследственных заболеваний дыхательных путей и нервных расстройств. Компания имеет свою сеть сбора плазмы крови доноров, а ее заводы находятся в Швейцарии, Германии, США, Австралии. История CSL Behring насчитывает более 100 лет и включает объединение немецкой биотехнологической компании, основанной в 1904 году первооткрывателем в области иммунологии Эмилем фон Берингом, с Австралийской государственной компанией по разработке сывороток и вакцин. Российский филиал CSL Behring открыт 5 лет назад, в 2016 году.

Поделиться в социальных сетях:
Читайте также
«ДЫРЯВАЯ» ПАМЯТЬ. КАК РАЗВИВАЕТСЯ БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА?

«ДЫРЯВАЯ» ПАМЯТЬ. КАК РАЗВИВАЕТСЯ БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА?

Наш эксперт
Артур Викторович ФАДЕЕВ, врач-невролог, к.м.н., заведующий отделением...

ЧТО ТАКОЕ ТИРЕОИДИТ ХАШИМОТО И ЧЕМ ОН ОПАСЕН?

Болезнь Хашимото – это аутоиммунное заболевание, которое может вызывать гипотиреоз...
Топ - 6

ТАХИКАРДИЯ: ЧТО ЭТО, В ЧЕМ ПРИЧИНЫ, КАКОВЫ СИМПТОМЫ?

Тахикардия – это симптом, означающий, что сердце бьется намного быстрее, чем обычно....

КАК ПРАВИЛЬНО УПОТРЕБЛЯТЬ МИНЕРАЛЬНУЮ ВОДУ?

Можно ли пить минералку каждый день? Чем столовая вода отличается от лечебной? И...
УЧЕНЫЕ ДОКАЗАЛИ ВАЖНОСТЬ ПОЛУЧЕНИЯ НОРМЫ ВИТАМИНА Е ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ

УЧЕНЫЕ ДОКАЗАЛИ ВАЖНОСТЬ ПОЛУЧЕНИЯ НОРМЫ ВИТАМИНА Е ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ

Сбалансированный рацион во время беременности, содержащий все необходимые микроэлементы...
ЧУВСТВО ТРЕПЕТА ВО ВРЕМЯ НЕБОЛЬШОЙ ПРОГУЛКИ ВОССТАНАВЛИВАЕТ ЭМОЦИОНАЛЬНОЕ И КОГНИТИВНОЕ ЗДОРОВЬЕ

ЧУВСТВО ТРЕПЕТА ВО ВРЕМЯ НЕБОЛЬШОЙ ПРОГУЛКИ ВОССТАНАВЛИВАЕТ ЭМОЦИОНАЛЬНОЕ И КОГНИТИВНОЕ ЗДОРОВЬЕ

Еще Иммануил Кант в своей «Критике способности суждения» подчеркнул то, как по-разному...

СТОУНТЕРАПИЯ: ВРЕМЯ СОБИРАТЬ КАМНИ… И ЛЕЧИТЬСЯ ИМИ!

Кто из нас не любит понежиться на горячей морской гальке и ощутить на коже приятное...
НОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПОКАЗЫВАЕТ, КАК ВАЖНА ДЛЯ ЖЕНЩИН РЕГУЛЯРНАЯ ФИЗИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ ДО НАСТУПЛЕНИЯ МЕНОПАУЗЫ

НОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПОКАЗЫВАЕТ, КАК ВАЖНА ДЛЯ ЖЕНЩИН РЕГУЛЯРНАЯ ФИЗИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ ДО НАСТУПЛЕНИЯ МЕНОПАУЗЫ

Мышечная ткань устроена таким образом, что всю ее пронизывают небольшие кровеносные...
Подписывайтесь на рассылку новых статей